Purpura Schönlein-: Symptome, Ursachen, Behandlung

Schönlein-Henoch ist eine der häufigsten Formen der Vaskulitis in der Säuglings- und Kinder Bevölkerung.

Seine klinischen Verlauf betrifft in erster Linie die kleinen Blutgefäße befindet sich in der Haut, Nieren und Verdauungstrakt.

Die häufigsten Manifestationen in dieser Pathologie decken ein breites Muster der Organe: Haut, urogenitalen, Nieren, Magen-Darm, Gelenk-, Lungen- und neurologische System.

Einige Anzeichen und Symptome werden auf das Vorhandensein von Episoden von Bauchschmerzen im Zusammenhang, tastbare Purpura, Arthritis, Blutungen etc. .

Die Ursache für Purpura Schönlein-Henoch ist nicht genau bekannt. Einige Autoren wie Lovillo und Lirola Cruz Camacho beziehen sich auf eine immunologische Vermittlung in genetisch prädisponierten Personen.

Die Diagnose dieser Krankheit ist die klinische und in der Regel auf der Grundlage der Kriterien des American College of Rheumatology. Um eine Bestätigung dieser wesentlichen ist es, einige Labortests, wie Hautbiopsie zu verwenden.

Schönlein-Henoch ist eine Krankheit, die in der Regel spontan in den meisten betroffenen löst. Die Behandlung ist in der Regel symptomatisch und umfasst die Verabreichung von Kortikosteroiden.

Merkmale der Purpura Schönlein-Henoch

Schönlein-Henoch ist eine der häufigsten Vaskulitis in der Kindheit.

Normalerweise ist es durch eine klassische symptomatische Triade gekennzeichnet: keine Thrombozytopenie, Bauchschmerzen / Magen-Darm-Blutungen und Arthritis / Arthralgie.

Dieser Zustand ist in der Regel medizinische und experimentelle Ebene als eine Art Vaskulitis eingestuft.

die eine Entzündung der Blutgefäße und zeigen häufig heterogene klinische Manifestationen Vaskulitis ist der Begriff verwendet, um eine breite Gruppe von Krankheiten zu beziehen.

Wie wir wissen, bilden Blutgefäße die Grundstruktur des Kreislaufsystems unseres Körpers.

Blutgefäße sind als röhrenförmige Strukturen und zylindrische Form ermöglicht die Zirkulation von Blut durch sein Inneres oft beschrieben in alle Gewebe und lebenswichtigen Organen zu verteilen.

Anatomische Studien neigen dazu, sie in drei verschiedenen Modi von seiner Struktur und funktionelle Rolle zu klassifizieren:

  • Kapillaren sind Blutgefäße verantwortlich für kleinkalibrige Filtration Biochemikalien aus dem Blut in die Zellen. Auch in der Regel sie den Transport von Abfallstoffen anordnen.
  • Veins sind Schiffe von mehr Kaliber Ladungstransport Blut aus den Geweben und Organen zum Herzen zurück.
  • Arterien: Als Venen sind Blutgefäße von mehr Kaliber. Sie sind verantwortlich für das Blut vom Herzen zum Rest des Körpers zu verteilen.

Die Anwesenheit von verschiedenen pathologischen Faktoren wie infektiöse, Tumorbildung, rheumatische Erkrankungen, Drogenmissbrauch, immunologische Anomalien usw. Es kann einen entzündlichen Prozess in der Gefäß Ebene führen.

Wenn die Entzündung solcher Strukturen auftritt, kann das Blut in zwei Richtungen zwischen Herz und Körperorganen fließt gelähmt oder eingeschränkt ist.

Wie im Fall von Purpura Schönlein-Henoch, wirkt mich in der Regel heterogen verschiedenen Organe und / oder Systeme.

Die klinischen Manifestationen hängt hauptsächlich von der Größe und Lage der betroffenen Blutgefäße.

Bei dieser Krankheit in der Regel Gefäßentzündung durch IgA-Immunkomplexe vermittelte und wirkt sich speziell auf die Blutgefäße von geringer Größe.

Die ersten Beschreibungen dieser Erkrankung im Jahr 1837 entsprechen Johann Schönlein. In seinem Bericht konnte er klinische Associate das Vorhandensein von lila mit der Entwicklung von Arthralgie.

Schönlein beschrieb den Fall eines Kindes, das einen klinischen Verlauf hatte gekennzeichnet durch:

  • Purplish Ausschlag.
  • Bauchschmerzen.
  • Blutablagerungen.
  • makroskopische Hämaturie.
  • Erbricht.

Später identifizierte Eduar Henoch Darm und Niere mit diesem Syndrom verbunden Anomalien.

Dank der Studien von beiden, ist diese Bedingung bezeichnet als Purpura Schönlein-Henoch.

Derzeit ist Purpura Schönlein-Henoch als Störung definiert, die eine Entzündung der kleinen Blutgefäße verursacht, die an dem Gelenke, Haut, Darm-Trakt oder Nieren befinden.

Sein zentrales Merkmal ist das Vorhandensein eines lila Ausschlags in den unteren Extremitäten.

Statistik

Der Purpura Schönlein-Henoch ist eine selbstbegrenzte Entzündungskrankheit und selten in der allgemeinen Bevölkerung.

Es ist jedoch die häufigste Form Vaskulitis in der Kindheit betrachtet.

Die Inzidenz wird auf rund 10 Fälle pro 100.000 Kinder jedes Jahr weltweit geschätzt.

Für die Vereinigten Staaten erreicht die Prävalenz von Purpura Schönlein-Henoch 14-15 Fälle pro 100.000 Einwohner. Während im Vereinigten Königreich belief sich auf 20,4 Fälle pro 100.000 Menschen.

Was die soziodemographischer Merkmale des Purpura Schönlein-Henoch, weist einige Scheinfeld relevante Daten aus:

  • Alter: Obwohl dieses Syndrom in jeder Altersgruppe auftreten kann, ist häufiger bei Kindern. In den Vereinigten Staaten, mehr als 70% der Betroffenen sind im Alter zwischen 2 und 11 Jahren. In der Regel weniger häufig bei Säuglingen.
  • Sex: Diese Krankheit hat eine Vorliebe für Männer mit einem Prävalenz Verhältnis von 1,5-2: 1 gegen Frauen. Im Erwachsenenalter ist dieser Unterschied nicht gesehen.

Anzeichen und Symptome

Wie bereits erwähnt, wirkt sich die Charakteristik der Purpura Schönlein-Henoch Gefäßentzündung in der Regel die Nieren, Magen-Darm-Trakt und die Haut.

Seine klinischen Verlauf bringt ein breites Befallsmuster: Haut, Gelenke, Magen-Darm-, Nieren-, neurologische, hämatologische, pulmonale Manifestationen, urogenitalen, usw. .

Dann haben wir einige der häufigsten Anzeichen und Symptome in lila Schönlein-Henoch beschreiben:

Hauterkrankungen

  • maculopapular Ausschlag oder Urtikaria: Systemische Hautveränderungen durch Papeln und Makulae Bildung auftreten kann charakterisiert.
  • tastbare Purpura: erscheint weit in den betroffenen Hautläsionen vaskulären Ursprungs. Sie definiert durch das Auftreten von entzündeten rot oder violett in den oberflächlichen Schichten der Haut Knötchen. Seine Ausdehnung in der Regel nicht mehr als Millimeter. Normalerweise erscheinen sie systematisch und symmetrisch in den unteren Extremitäten und Gesäß.
  • Petechien und Ekchymosen punctata: Verletzung ist vaskulären Ursprungs von der erhöhten Ausdehnung fühlbar Purpura.

Gelenkkrankheiten

  • Oligoarthritis: es ist üblich, starke Quellung von zwei oder mehr Gelenkbereichen zu identifizieren. Vorzugsweise wirkt sich die Knöchel und Knie.
  • Arthralgie: sekundär zu Entzündungen, erscheint akute Ausbrüche von Gelenkschmerzen.
  • Begrenzung der Bewegung: die Betroffenen haben eine sehr begrenzte Fähigkeit, sich zu bewegen. Die Oligo- und Episoden von Arthralgie schwierig Gehfähigkeit.

Magen-Darm-Erkrankungen

  • Bauchschmerzen: Schmerzepisoden von Koliken Charakter in der Regel als eine der wichtigsten Anzeichen des Syndroms auftreten. Oft werden sie von Übelkeit und rezidivierendem Erbrechen begleitet.
  • Gastrointestinale Blutungen: kann Extravasation von Blut aus Darmwand in den Urin oder Kot nachgewiesen werden.
  • Andere Anomalien in einigen Fällen andere zu intussusception Pathologien, vesikuläre hydrops, Pankreatitis, Darmdurchbruch oder Enteropathie entwickeln kann.

Nierenerkrankungen

  • Hämaturie Blut im Urin wird in den meisten der Betroffenen identifiziert. isoliert oder progressive Episoden auftreten können.
  • Proteinurie: kann auch Spuren von Eiweiß im Urin identifiziert werden.
  • Komplikationen: Wenn Nierenerkrankung fortschreitet nephrotisches Syndrom, Hämaturie, Bluthochdruck, Azotämie und Oligurie erscheinen.

neurologische Erkrankungen

  • Kopfschmerzen wiederkehrende Episoden von Kopfschmerzen.
  • Anfällen oder Krisen Episoden durch unkontrollierte Muskelbewegungen charakterisiert und arrhythmischen oder Abwesenheiten von einer desorganisierten neuronaler Aktivität führt.
  • Cerebral Vaskulitis: Entzündung der Blutgefäße, die Hirnregionen liefern können Episoden von Ischämie oder Blutungen verursachen.

Erkrankungen des Blutes

  • Thrombozytose hohe Maß an Blutplättchen in dem Blutstrom. Einige der häufigsten Komplikationen infolge dieser Krankheit sind die Entwicklung von Blutungen, Quetschungen, anormale Blutgerinnung, usw.
  • Koagulopathie: gekennzeichnet durch die Entwicklung von Gerinnungsstörungen, die durch Episoden Blutungen.
  • Blutungsneigung: eine Veranlagung zu Blutungen aufgrund der Anwesenheit von abnormalen Gerinnungsmechanismen auftritt.

Lungenerkrankungen

  • interstitiellen Pneumonien: aufgrund einer Entzündung verschiedener Atmungs Strukturen in der Entwicklung von Atemnot führen, Gewebeschäden und progressiver Dyspnoe.
  • Lungenblutungen: in den meisten Fällen sind in der Regel alveoläre Blutungen Ebene identifiziert.

urogenitalen Veränderungen

  • Orchitis: bei Männern von diesem Syndrom betroffen eine deutliche Schwellung der Hoden in der Regel erscheint. Diese Erkrankung wird durch Schmerzepisoden begleitet.

Ursachen

Die Ursache für Purpura Schönlein-Henoch ist nicht bekannt.

Obwohl es nicht genau die pathologischen Mechanismen identifiziert, scheint diese Krankheit durch IgA-Immunkomplexe (Escoda Mora, Estruch Massana, Rincón Gutiérrez, Pifarré San Augustine und Balius Matas, 20069 gemessen werden.

Es kann das Ergebnis einer abnormen oder übertriebenen Immunantwort auf bestimmte Auslöser sein.

In mehr als der Hälfte der diagnostizierten Fälle können vor der Einreichung Infektionen identifiziert werden. Die häufigsten Krankheiten sind Windpocken, Pharyngitis, Masern oder Hepatitis.

Andere klinische und experimentelle Forschung hat auch Auslöser auf den Verbrauch einiger Medikamente wie Penicillin, Ampicillin, Erythromycin oder Chinin im Zusammenhang identifiziert.

Diagnose

Es gibt keine speziellen oder Hinweise darauf, eindeutig das Vorhandensein von Purpura Schönlein-Henoch.

Die Diagnose basiert auf den Kriterien des American College of Rheumatology in der Regel auf Basis:

  • Präsentation der ersten Symptome vor dem Alter von 20.
  • Identifizierung von lila Hautläsionen.
  • Episoden von Bauchschmerzen durch Erbrechen, Durchfall oder rektale Blutungen begleitet.
  • Hautbiopsie Ergebnisse kompatibel mit der Anwesenheit von vaskulären Neutrophilen.

Es ist wichtig, die an mindestens zwei der Kriterien in dieser klinischen Klassifikation angegeben sein.

Zusammen mit diesem werden weitere Labortests oft sowohl die Diagnose zu bestätigen und andere Krankheiten auszuschließen:

  • Sinkgeschwindigkeit.
  • Die Untersuchung der Blutgerinnung.
  • Biochemie.
  • Untersuchung von Sepsis.
  • Untersuchung von Urinsediment und Indizes von Protein.
  • Analyse von Anti-Atomkraft-Antikörper.
  • Analyse von Immunglobulinen.
  • Imaging-Tests: Nieren Ultraschall, Brust- und Bauchröntgenaufnahmen, Bauch-Ultraschall, unter anderem.

Behandlung

Der Purpura Schönlein-Henoch hat keine besondere Behandlung.

Während der Anzeichen und Symptome des Syndroms ist autoalimitado und in der Regel löst sich spontan ohne Behandlung.

Es ist möglich, einige symptomatologischen therapeutische Ansätze zur Verbesserung der Entzündungen oder Schmerzen Episoden zu verwenden.

Die Steroid Medikamente sind für die Behandlung von Fällen von schweren Schmerzen, Darmblutungen oder Vaskulitis auf das zentrale Nervensystem oft angegeben.